بحران کلیوی اسکلرودرمی:

کریزکلیوی اسکلرودرمی ترسناکترین عارضه اسکلرودرمی است.

این مشکل در۱۰تا۱۵درصد بیماران اسکلرودرمی ایجادمی شودو

همیشه در۴سال اول بیماری رخ میدهدوبه علت واسکولوپاتی انسدادی عروق کلیه وکاهش پیشرونده جریان خون کلیه وافزایش فعالیت سیستم رنین،آنژیوتانسین سبب افزایش فشار خون بدخیم میشود .

_علایم کریزکلیوی اسکلرودرمی:

۱_فشارخون تسریع یافته(در۱۰درصدموارد کهBPنرمال است پروگنوزبیماری بدتر میشود.

۲_نارسایی کلیوی پیشرونده

۳_سردرد ،تاری دیدو درد قفسه سینه

۴_پروتیین اوری خفیف و کست گرانولر وهماچوری میکروسکوپی

۵_ترومبوسیتوپنی

۶_آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک

__مواردی که کریز کلیوی اسکلرودرمی پروگنوز بد دارد:

الیگوری و کراتینین بالای ۳ که نشانه مرگ ومیر بالا است.

__ریسک فاکتورهای کریز کلیوی اسکلرودرمی:

الف_نژادآمریکایی آفریقایی تبار

ب_جنس مذکر

ج_اسکلرودرمی پوستی منتشر

د_آنتی بادی RNAپلیمرازIII

ه_فریکشن راب تاندونی قابل لمس

و_پریکاردیال افیوژن

ز_آنمی جدید غیرقابل توجیه با سایرعلل

ح_ترومبوسیتوپنی

__درمان کریز کلیوی:

کریزکلیوی یک اورزانس پزشکی است.باید فریکشن راب تاندونی و در بیماران اسکلرودرمی که علایم خطر کریز کلیوی(درگیری منتشر پوستی وفریکش راب تاندونی وآنتیRNA پلی مراز III)

دارند روزانه فشار خون چک شود و در صورت بالا بودن فشارخون سریعاجهت شروع درمان

گزارش شود. همچنین کورتن با دوز کم و کوتاه مدت استفاده

گردد.

بلافاصله پس از تشخیص مهار کننده ACE با هدف رساندن فشار خون به حد نرمال شروع گردد .

درHTN مقاوم به درمان با مهار کننده ACE ،داروهای کلسیوم بلوکر و بلوک کننده رسپتور آنژیوتانسین II ومهار کننده رنین اضافه شود .

بلوک رسپتور آندوتلین I وآگونیست پروستاسایکلین مفید است.

نزدیک به ۲/۳(دو سوم) بیماران نیاز به دیالیز پیدا میکنند .

بیمارانی که آنتی توپوایزومراز مثبت دارند پروگنوز بدتری در مقایسه با RNA پلیمراز III دارند .دربیمارانی که بدنبال کریز هیپرتنشن اسکلرودرمی همودیالیز شروع میشود معمولا بعد از مدتی میتوان دیالیز را قطع نمود.

پیوند کلیه در بیمارانی که بعد از ۲سال قادر به قطع دیالیز نمی باشند در نظر می گیریم .

بحران کلیوی اسکلرودرمی تقریبا همیشه در ۴ سال نخست بیماری رخ می دهد .

علائم بیماری لوپوس:

سندرم آنتی فسفولیپیدآنتی بادی:

ازمایشات موردنیازدربیماریهای كبد: