بیماری های داخلی

علائم رایج بیماری لوپوس

1- مفاصل دردناک و ملتهب

2- خستگی شدید
3- تغییرات پوستی غیر طبیعی
4- دانه ها و تغییرات پوستی که به مرور به زخم پوستی تبدیل شده و برجای می مانند
5- علائم پوستی قرمزرنگ و پروانه ای شکل که تمام سطح گونه ها ، بینی و قسمتی از نواحی گردن را درگیر کرده و شکل پروانه ای را بر روی پوست ایجاد می کند.
6- کم خونی
7- ورم ریه ها و درد قفسه سینه در هنگام تنفس
8- زخم های داخل دهان و بینی
9- حساسیت شدید به نور و تشدید علائم در صورت مواجهه با نور مخصوصا نور خورشید
10-اختلالات قلبی ریوی

تشخیص بیماری لوپوس

به طور کلی اینها علائم و نشانه هایی هستند که اغلب همراه با هم بروز کرده و بیمار قادر به تشخیص آنها است. اما برای تشخیص لوپوس ، پزشک به این علائم اکتفا نمی کند.

تست های خونی که سطح آنتی بادی های خون را مورد بررسی قرار می دهند، علاوه بر تشخیص بیماری ، اندام های درگیر شده و تحت آسیب بیماری را نیز مورد بررسی قرار می دهند. این آنتی بادی های خودی، بر علیه بافت های خودی به پا خاسته اند و از این رو با آنتی بادی هایی که در زمان وجود باکتری ها ، ویروس ها و قارچ ها در بدن ایجاد می شوند، متفاوتند.

از اختلالات خونی شناخته شده در این بیماری می توان به کم خونی ناشی از کمبود آهن اشاره کرد

اما تست های خونی نیز به تنهایی تشخیص دهنده قطعی این بیماری نیستند. همراهی این تست ها با علائم بالینی ذکر شده است که تشخیص این بیماری را قطعی می کند، در صورت مثبت بودن تست های خونی ، وجود حداقل 4 مورد از علائم ذکر شده در بیمار می تواند تشخیص لوپوس را قطعی کند.

کریزکلیوی اسکلرودرمی ترسناکترین عارضه اسکلرودرمی است.

این مشکل در۱۰تا۱۵درصد بیماران اسکلرودرمی ایجادمی شودو

همیشه در۴سال اول بیماری رخ میدهدوبه علت واسکولوپاتی انسدادی عروق کلیه وکاهش پیشرونده جریان خون کلیه وافزایش فعالیت سیستم رنین،آنژیوتانسین سبب افزایش فشار خون بدخیم میشود .

_علایم کریزکلیوی اسکلرودرمی:

۱_فشارخون تسریع یافته(در۱۰درصدموارد کهBPنرمال است پروگنوزبیماری بدتر میشود.

۲_نارسایی کلیوی پیشرونده

۳_سردرد ،تاری دیدو درد قفسه سینه

۴_پروتیین اوری خفیف و کست گرانولر وهماچوری میکروسکوپی

۵_ترومبوسیتوپنی

۶_آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک

__مواردی که کریز کلیوی اسکلرودرمی پروگنوز بد دارد:

الیگوری و کراتینین بالای ۳ که نشانه مرگ ومیر بالا است.

__ریسک فاکتورهای کریز کلیوی اسکلرودرمی:

الف_نژادآمریکایی آفریقایی تبار

ب_جنس مذکر

ج_اسکلرودرمی پوستی منتشر

د_آنتی بادی RNAپلیمرازIII

ه_فریکشن راب تاندونی قابل لمس

و_پریکاردیال افیوژن

ز_آنمی جدید غیرقابل توجیه با سایرعلل

ح_ترومبوسیتوپنی

__درمان کریز کلیوی:

کریزکلیوی یک اورزانس پزشکی است.باید فریکشن راب تاندونی و در بیماران اسکلرودرمی که علایم خطر کریز کلیوی(درگیری منتشر پوستی وفریکش راب تاندونی وآنتیRNA پلی مراز III)

دارند روزانه فشار خون چک شود و در صورت بالا بودن فشارخون سریعاجهت شروع درمان

گزارش شود. همچنین کورتن با دوز کم و کوتاه مدت استفاده

گردد.

بلافاصله پس از تشخیص مهار کننده ACE با هدف رساندن فشار خون به حد نرمال شروع گردد .

درHTN مقاوم به درمان با مهار کننده ACE ،داروهای کلسیوم بلوکر و بلوک کننده رسپتور آنژیوتانسین II ومهار کننده رنین اضافه شود .

بلوک رسپتور آندوتلین I وآگونیست پروستاسایکلین مفید است.

نزدیک به ۲/۳(دو سوم) بیماران نیاز به دیالیز پیدا میکنند .

بیمارانی که آنتی توپوایزومراز مثبت دارند پروگنوز بدتری در مقایسه با RNA پلیمراز III دارند .دربیمارانی که بدنبال کریز هیپرتنشن اسکلرودرمی همودیالیز شروع میشود معمولا بعد از مدتی میتوان دیالیز را قطع نمود.

پیوند کلیه در بیمارانی که بعد از ۲سال قادر به قطع دیالیز نمی باشند در نظر می گیریم .

بحران کلیوی اسکلرودرمی تقریبا همیشه در ۴ سال نخست بیماری رخ می دهد .

گروهی از بیماریهای ارثی هستند که مشخصه آنها حملات راجعه تب و التهاب سروزی سینوویال یا پوستی است. این بیماری در برخی افراد در نهایت سبب آمیلوییدوز AAمیشود .

FMFبه صورت مغلوب به ارث میرسد.

۹۰درصد افراد اولین حمله خود را در ۲۰ سالگی تجربه میکنند.

حملات بارزعموما ۲۴تا۷۲ساعت طول می کشد. حملات هر چند روز تاهرچند سال تکرار میشود.درطول حملات همیشه تب وجود دارد.

عوامل محرک قابل پیشگویی ،:

۱_فعالیت فیزیکی

۲_استرس

۳_هیجان

۴_قاعدگی

البته حاملگی با فروکش کردن بیماری همراه است.

در بیش از ۹۰درصد حملات مشکلات شکمی دیده می شود مثلدردمبهمشکم،حساسیتخفیفدرلمس،دردشدیدومنتشر،

کاهش صداهای روده. ،سفتی ،سطح مایع هوا در گرافی ایستاده دیده می شود.

CTاسکن ممکن است کمی مایع در شکم نشان دهد.

التهاب صفاق ،پلوریت ،ارتریت، آتلکتازی ریه ،میالژ ی ،پریکاردیت ،التهاب اسکروتوم ،واسکولیت ،(پورپورای هنوخ شوین لاین ،PAN, ) درFMF دیده میشود.

بمایعات شکمی وپلور و مفصل دارای سلولهای نوتروفیل می باشد .

یافته ای ازمایشگاهی:

افزایشESR, لیتوز ،ترومبوسیتوز،افزایشCRP,فیبرینوژن ،افزایش هاپتوگلولین ،آلبومین اوری گذرا وهماچوری .

آمیلوییدوز:

قبل از کشف کلشی سین آمیلوییدوزAA یک عارضه شایع FMF بود .امیلوییدوز رادر بیمارانی که در فواصل حملات پروتیین اوری دارند باید در مظر داشت .برای اثبات تشخیص بیوپسی کلیه یا رکتوم انجام می شود .

تشخیص:

FMFاکثرا بر اساس علایم بالینی توسط متخصصین مطرح می گردد. تستهای ژنتیکی هم یک روش مفید در موارد مبهم برای پزشکان بی تجربه میباشد.

۷۰درصد بیماران FMFموتاسیون قابل تشخیص در ترانس دارند.

درمان :

کولشی سین خوراکی از شدت حملات می کاهد واز ایجاد آمیلو ئیدوز جلوگیری می کند.

عوارض جانبی کل شی سین :

۱_نفخ و کرا مپ شکمی

۲_عدم تحمل لا کتو ز

۳_اسهال

اگر کولشی سین توسط هر کدام از والدین زمان لقاح مصرف شود ریسک سندر م داون افزایش می یابد.

در بیمارانی که به کل شی سین پاسخ نمیدهند در پیشگیری از حملات ،آنتااگو نیست IL1 موثر است.

تمام انواع هپاتیتهای ویروسی حاد بعدازیک دوره کمون ، باعلایم پرودرومال بروزمی کنند .علایم اولیه به صورت بی اشتهایی ،تهوع ،استفراغ، ضعف، آرترالژی، میالژی، سردرد، فارنژیت،واستوبعدازیک تادوهفته ازاین علاءم است که ایکترظاهر می شود.

--تبlow grade در حد۳۸تا۳۹درجه، درHEVوHAVحاد شایعتراز HBVوHCVحاد است.

یک استثنا ان سندرم شبه serum siknessدرهپاتیتB استکه تب بیمار ممکن است تا۴۰ درجه هم افزایش یابد.

--توجه؛ گاهی یک تا ۵روز قبل ازبروزا یکتربیمار ادرارتیره را ذکر می کند.

--کبد میتواندبزدگ و دردناک شود .گاهی با کلستاز تظاهر میکنند. ۱۰ تا۲۰درصد مواردبا اسپلنو مگالی مراجعه میکنند.

آنمی دربیماران با نارسایی کلیوی مزمن بصورت آنمی نرموکروم نرموسیتیک است که درمرحله۳ممکن است دیده شود ولی درمرحله ۴ حتما وجود دارد.

اولین وشایعترین علت آنمی در این بیماران تولید ناکافی EPO توسط کلیه بیماراست .

علل دیگر شامل :کاهش طول عمر گلبولهای قرمز ، کمبود آهن ، هیپرپاراتیروییدیسم، فیبروز مغزاستخوان ، التهاب مزمن ؛ کمبود فولات ، کمبود ویتامین B12، هموگلوبینوپاتیها ، وبیماریهای همراه مثل هیپوتیروییدیسم ، حاملگی، بیماریهای اتوایمیون ، وداروهای ایمنوساپرسیو است.

آنمی اثرات نامطلوبی بر بیماران دارد .مهمترین آنها:

۱- کاهش اکسیژن رسانی بافتی

۲- خستگی

۳- کاهش آستانه فعالیت

۴- آنژین قلبی

۵- هیپرتروفی واتساع بطن ها

۶- نارسایی قلبی

۷- اختلالات شناختی وذهنی

۸- کاهش مقاومت درمقابل عفونتها

۹- FFTدر کودکان

درمان آنمی :

بهترین درمان در این بیماران EPOنوترکیب است.وعوامل محرک اریتروپوییتی( ESA)قبل ازدرمان باید ذخیره آهن در BMوجود داشته باشد . برای این بیماران آهن مکمل تجویز می شود.

در بیمارانی که اهن خوراکی را تحمل نمیکنند باید اهن وریدی داده شود.درمان با اهن وریدی فرد را مستعدعفونتهای باکتریال میکند. در بیماران دیالیزی اهن وریدی در حین دیالیز تجویز می شود.

مکملهای دیگر مثل فولات وویتامین ب۱۲ برای کمک به خون سازی باید تجویز شود.

عوارض تزریق خون مکرر :عفونتها مثل هپاتیت .اورلود آهن و ایجادحساسیت ناشی ازافزایش آلوانتی بادیهای فرد بهAgهای دهنده پیوند که باعث اشکال در پیوند کلیه در آینده می شود.

علل آنمیهای مقاوم به EPO:

آهن ناکافی ، التهاب حاد یامزمن ، هیپرپلازی شدید ، خونریزیهای مزمن ، همولیز عفونت مزمن ، بدخیمی ،دیالیز ناکافی.

هدف درمان هموگلوبین در بیماران CKD10_10.5میباشد.

درمان پسوریازیس:

در مان پسوریازیس می‌تواند علائم و نشانه‌های پسوریازیس را کاهش دهد، که معمولا" باعث می‌شود فرد احساس بهتری داشته باشد. با انجام درمان، پوست برخی از افراد کاملا" پاک‌سازی شده و شفاف می‌گردد. درمان حتی می‌تواند کیفیت زندگی شخص را بهبود بخشد.

به لطف پژوهش‌های دانشمندان، راه‌های بسیاری برای درمان‌ پسوریازیس وجود دارد. مراجعه و همکاری با یک متخصص پوست برای یافتن روش درمانی که برای شما موثر و مناسب با شیوه زندگی شماست، بسیار حائز اهمیت است.

داروهای بیولوژیک

داروهای بیولوژیک معمولا" برای پسوریازیس متوسط تا شدید و آرتریت پسوریاتیک که به درمانهای دیگر پاسخ نمی‌دهد، تجویز می‌شود. بیمار این داروها را از طریق تزریق یا تزریق داخل وریدی (IV) دریافت می‌کند.

داروهای سیستمیک

داروهای سیستمیک، داروهایی هستند که به صورت خوراکی یا تزریقی تجویز می‌شوند و در سراسر بدن عمل می‌کنند. این داروها معمولا" توسط افراد مبتلا به پسوریازیس متوسط تا شدید و آرتریت پسوریاتیک مصرف می‌شود.

فتوتراپی

فتوتراپی یا نور درمانی، عبارت است از تماس پوست با نور ماوراء بنفش به صورت منظم و تحت نظارت پزشکی. جلسات درمان در مطب پزشک، کلینیک پسوریازیس یا در خانه با دستگاه فتوتراپی انجام می‌شود.

درمان با لیزر اگزایمر

تکنیک لیزر اگزایمر (رادیواکتیو) در درمان انواع مختلفی از اختلالات پوستی از جمله پسوریازیس و ویتیلیگو بسیار موثر است.

داروهای جدید خوراکی

درمان با داروهای جدید خوراکی موجب بهبود علائم بیماری پسوریازیس از طریق مهار مولکول‌های خاص مرتبط با التهاب می‌شود. بر خلاف داروهای بیولوژیک که از منابع زنده مشتق شده و باید از طریق تزریق یا انفوزیون استعمال شود، بیمار می‌تواند این داروها را به طور موثر به صورت قرص خوراکی مصرف کند.

داروهای موضعی

داروهای موضعی بر پوست اعمال می‌شود و معمولا" اولین درمانی است که پس از تشخیص پسوریازیس، انجام می‌شود. این داروها را می‌توان به صورت آزاد و یا با نسخه پزشک خریداری کرد.

این نوع واکنش خود به دو شکل می تواند اتفاق بیافتد:
۱-سیستمیک یا عمومی (به نوع سیستمیک اصطلاحا آنافیلاکسی می گویند Anaphylaxi)
2-موضعی (اصطلاحا آتوپی گفته می شود Atopy)
اگر واکنشهای مخرب در تمام بدن اتفاق بیفتد می گوئیم تیپ یک سیستمیک.اما اگر فقط در یک ارگان اتفاق بیفتد می گوئیم ازدیاد حساسیت تیپ یک موضعی

: مکانیسم وقوع واکنشهای تیپ یک:
در واکنشهای ازدیاد حساسیت (آلرژیک) به آنتی ژن ،آلرژن گفته می شود.
مرحله 1)حساس شدن:فرد برای نخستین بار با آلرژن روبرو می شود چند روز بعد بدن آنتی بادی نوع IgE می سازد.IgE که سیتوتروپ است (یعنی دوست دارد روی گلبول ها و سلولها بنشیند) روی مست سل ها (در بافت مخاطی و پیوندی) و بازوفیل ها (در خون محیطی) متصل می شود.سلولهای مذکور در سطح خود برای IgE گیرنده دارند.این مرحله بی سر و صدا و بدون واکنشهای خارجی است.

مرحله2)ظاهر شدن واکنش:در این مرحله به محض تماس مجدد با همان آلرژن اولی، مرحله دوم رخ می دهد.بدین ترتیب که آلرژن ورودی به IgEهایی که در سطح سلولها قبلا نشسته اند متصل می شود.آلرژن از طریق Fab گیرنده( IgE )به آن ها می چسبد و دو ملوکول گیرنده را مثل پل به هم وصل می کند. به محض چنین اتصالی فعل و انفعالاتی درون سلول صورت خواهد گرفت که منجر به پاره شدن گرانولها و خروج مواد شیمیایی آنها می شود.این مواد شیمیایی متعددند و اثرات متفاوتی روی بافتها و عروق دارند.علائم و نشانه هایی که بوسیله اثرات این مواد آشکار می شود را تضاهرات آلرژی می گویند.

:مواد شیمیایی دخیل در تیپ یک(مدیاتور یا واسطه گر):
مواد شیمیایی متعددی از گرانولها خارج می شود از جمله :
1-هیستامین 2-هپارین 3-برادی کینین 4-لوکوترین ها
5-پروستاگلندین ها 6-انواع کیموتاکتیک ها
یکی از مهمترین مواد واسطه ای هیستامین است که باعث انقباض عضلات صاف و انبساط عروق کوچک می شود و طول مدت اثر آن 10 دقیقه است.دیگر ،لوکوترین ها هستند که باعث انقباض عضلات صاف و انبساط عروق می شوند ولی دوام اثر آنها خیلی طولانی تر از هیستامین است.
آلرژی موضعی (آتوپی):آلرژی های موضعی متفاوتند از جمله عبارتند از:
1)رنیت آلرژیک(التهاب آلرژیکی بینی)
2)کهیر
3)آسم
این نوع آلرژی نسبت به نوع سیستمیک بسیار شایع تر است.بروز آن به استعداد ژنتیکی فرد بستگی دارد.

آلرژن های ازدیاد حساسیت موضعی:
.گرده گلها،پر (پرندگان)،پشم،مایت ها(اتی میکروسکوپی هستند که در لوازم مختلف منزل مثل لای مبل ها،پتوها،موکت ها،فرش ها زندگی می کنند)،پارچه های نخی کهنه،بعضی از مواد غذایی مثل گوجه،شیر،ماهی،سفیده تخم مرغ،و
مهمترین آلرژ هایی که در انسان باعث بروز تیپ یک سیستمیک می شود:
1-پروتئین های هترولوگ(پروتئین هایی که در سرم درمانی استفاده می شوند و مصونیت پاسیو ایجاد می کنند) می توانند یک آلرژن خوب برای آلرژی تیپ یک باشند.(هترولوگ :یعنی پروتئین های ذکر شده در بدن مثلا اسب تهیه می شوند که به همین دلیل با پروتئین های بدن انسان جور نیستند ).چون این پروتئین ها برای بدن انسان بیگانه است در صورتیکه قبلا بدن فرد به نوعی با این پروتئین ها برخورد کرده باشد امکان بروز آلرژی تیپ یک سیستمیک ایجاد می شود.
2-داروها :آنتی بیوتیک ها(مثلا پنی سیلین)
3- نیش ات(مثلا نیش بعضی زنبورها:پروتئین زهر زنبور)
یاد آوری می گردد که در شوک آنافیلکتیک ناشی از بروز واکنش تیپ یک ،در سراسر بدن فشار خون فرد کاهش پیدا می کند،عضلات تنفسی منقبض می شود،حجم خون در گردش کاهش پیدا می کند(به دلیل انبساط عروق و افزایش نفوذپذیریشان،مقداری از مایعات درون رگی به داخل بافتها می ریزد و در صورتیکه اقدام فوری به عمل نیاید فرد در اثر خفگی می میرد). زمان وقوع واکنش تیپ یک پس از برخورد مجدد با آلرژن حدود چند دقیقه تا نیم ساعت است